双源CT血管成像诊断烟雾病的临床价值
【关键词】 烟雾病； 体层摄影术; X线计算机； 血管造影术
烟雾病（moyamoya disease）又称颅底异常血管网症，由日本学者铃木命名，主要表现为颈内动脉末端狭窄、闭塞，脑底部出现丰富的毛细血管扩张网［1-2］。以往诊断此病主要靠数字减影血管成像（digital subtraction angiography，DSA），近年来螺旋CT血管成像技术发展迅速，尤其是多层螺旋CT血管成像以其较高的时间与空间分辨率、更长的解剖覆盖、更有效的对比剂效用、更强大的后处理功能，在显示血管疾病中具有很大的优势，尤其是空间分辨率的提高，使得CT血管成像（CT angiography,CTA）的图像质量有了很大的改善，疾病诊断符合率也明显提高，在烟雾病的诊断中也体现出一定的价值［1-3］。然而目前还未见利用双源CT诊断烟雾病尤其是烟雾病合并动脉瘤的报道。本研究的目的就是评价双源CT诊断烟雾病的价值。
1 对象与方法
1.1 病 例
18例于2007年1月到2007年6月底临床怀疑蛛网膜下腔出血或脑出血的病例纳入了本研究。其中男8例，女10例，年龄17～59岁，平均 48.3岁。10例患者在进行CT血管成像3天内进行了DSA检查，1例患者同时进行了MR检查。18例患者均符合日本厚生省烟雾病的诊断标准：①颅内颈内动脉（ICA）及其远端的大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞；②邻近狭窄或闭塞血管的异常血管网的形成；③双侧颈内动脉损伤；④找不到明确的致病原因。如果造影显示单侧异常，仅认为是可疑烟雾病［2］。
1.2 双源CT脑动脉血管成像
所有患者均获得书面知情同意书，检查机器为德国西门子公司生产的双源CT机（Somatom Definition）。首先进行常规扫描定位像，CT血管成像检查前常规进行头部平扫，扫描范围从下颌骨至颅顶。扫描参数：球管电压120 kV，球管电流300 mA， 准直器64×0.6 mm， FOV 160 mm，自动重建层厚0.75 mm，层距0.5 mm，螺距1.2, 球管旋转时间0.33 s/圈。平扫完成后，经右侧肘前静脉以3～4 ml/s流率应用双筒高压注射器注射对比剂70～80 ml（优维显300 mg I/ml），再以相同的流率注射40 ml生理盐水。使用人工智能触发扫描，触发点平颈总动脉分叉部，触发阈值100 Hu，延时3 s扫描。由足侧向头侧顺动脉血流方向扫描，扫描时间5～7 s。其他扫描条件与平扫完全相同，以便于进行减影处理。
1.3 影像重组及分析
扫描完成后，将自动重建数据传输至工作站(Syngommvvp VE23A)，联合利用Inspace软件和NeuroDSA软件进行影像重组，包括去骨和非去骨的最大密度投影（maximum intensity projection, MIP）、多平面重组（multiplanar reformation, MPR）、容积再现（volume rendering, VR），并配合切割、旋转、域值去除组织技术立体合成，使血管与周围组织对应解剖显示清晰。对怀疑并存动脉瘤患者，确定动脉瘤的有无以及大小、瘤颈、载瘤动脉。教师论文发表
2 结 果
18例患者中，16例表现为双侧颈内动脉虹吸段、双侧大脑前动脉和大脑中动脉重度狭窄和（或）闭塞，2例累及双侧大脑前动脉和大脑中动脉；18例均可见脑底部多发网状侧支循环。横断面MIP和数字减影去骨MIP可很好地显示烟雾病的病理学改变，可见双侧颈内动脉末端、双侧大脑前动脉和大脑中动脉近端闭塞，侧支循环形成（图1，图2ab，箭头所示为基底动脉末端动脉瘤）。3例患者CT血管成像共检出伴发的囊状动脉瘤3个，分别位于基底动脉末端、右侧大脑后动脉和左侧大脑中动脉分叉部，大小约7.3～14 mm，瘤颈宽约2.4～6.5 mm（图2b）。数字减影去骨VR可以立体显示这些动脉瘤，测量动脉瘤的大小以及瘤颈。10例患者进行了DSA检查，所见与CT血管成像一致。3例患者3个动脉瘤也得到三维旋转DSA证实（图2c）。18例患者同时还检出脑梗死4例，颅内血肿4例（右侧颞叶1例、右侧基底节2例、左侧枕叶血肿1例）。
3 讨 论
烟雾病是以颈内动脉分叉以上或大脑前、中动脉起始段狭窄或闭塞和脑底形成异常血管网为特征的一组脑血管疾病，一般为双侧性。病变段动脉内膜增生、肥厚、变性，管腔狭窄或闭塞，侧支循环及扩张的毛细血管形成异常血管网，管壁薄且脆弱，易破裂出血形成脑内血肿及蛛网膜下腔出血，且常伴有脑缺血性改变，表现为多发性脑梗死、脑软化和脑萎缩［1-3］。为保证脑部供血，其深穿支血管普遍扩张增生形成丰富的侧支循环及密集的毛细血管网。烟 雾病病因至今不明，多数学者认为凡是能引起颈内动脉末端和双侧大脑前动脉、大脑中动脉近端慢性进行性狭窄闭塞的各种先天及后天因素均可导致烟雾病，包括(1)先天性因素,即为先天发育异常所致；(2) 遗传因素，为多基因遗传，遗传方式不明；(3)后天多种因素如外伤、感染；(4)放射损伤等。
（a) 横断面薄层MIP（b)去骨MIP图1 自发性蛛网膜下腔出血病例双源CT血管成像 （a） 横断面容积再现（b）去骨容积再现（c）三维旋转DSA图2 烟雾病合并动脉瘤影像
影像学检查在烟雾病的诊断中有重要的价值，不仅可显示烟雾病继发改变，而且能够确定诊断。以往确诊本病需依靠DSA，但DSA为有创检查，而且一些烟雾病患者不能采用该法检查。磁共振血管成像（MRA）可以显示两侧颈内动脉、椎基动脉、Wills环及其主要分支的异常改变，但对于病变段动脉的管壁形态、远端分支血管和侧支血管等方面的显示欠佳［4］。
随着多层螺旋CT技术的不断进步，对烟雾病的诊断和随访已经可以利用该技术来完成，尤其是多层螺旋CT的空间和时间分辨率的提高已经可以显示非常细小的血管；先进的后处理技术，包括利用NeuroDSA软件的去骨技术可以更好地显示颅底的血管结构，这对于研究烟雾病更有价值。本研究利用双源CTA检出了18例烟雾病，其中10例患者同时和DSA进行了对照分析，结果显示两种技术对烟雾病的显示基本一致，均表现为双侧颈内动脉虹吸部和大脑前、中动脉起始部有明显狭窄或闭塞、脑基底部密集成束的细小血管扩张网。但CT血管成像能全面显示烟雾病的病理学改变，而DSA只能显示插管侧的血管改变，全面显示烟雾病的病理学改变需要进行左右两侧颈内动脉插管。本研究还检出3例烟雾病合并动脉瘤病例，3例患者均进行了三维旋转DSA检查，与CAT检出的结果完全一致。烟雾病合并动脉瘤多发生于后循环，大脑中动脉动脉瘤罕见，这与一般颅内囊状动脉瘤多见于前循环部位有所不同。本组3例中2例位于后循环，1例位于大脑中动脉。烟雾病合并动脉瘤多发生于后循环的原因可能是颈内动脉系统的闭塞性病变引起了脑底动脉环的血流动力学变化，使基底动脉及大脑后动脉血流量增加引起后循环的涡流变化，从而使动脉瘤形成和破裂的机会增加［3］。目前的多层CTA诊断颅内动脉瘤有较高的敏感性和特异性，即使对于小于5 mm的动脉瘤也有非常高的准确性［5］，本组3例CTA与DSA结果完全一致。本研究的结果提示CTA作为一种高效实用的检查技术可以用作可疑烟雾病患者的一线检查。教师论文发表
【参考文献】
［1］ 左长京,王培军,王敏杰,等. 烟雾病的螺旋CT 血管造影诊断［J］.中国临床医学影像杂志，2002,13(4):229-231.
［2］ 张修莉,么 刚,刘 影.64 排螺旋CT 脑血管成像在烟雾病诊断中的应用［J］.CT理论与应用研究,2007,16(3):71-75
［3］ 程华怡,丁修美.烟雾病并发动脉瘤［J］.国外医学:脑血管疾病分册,1997,5(5):297-300.
［4］ Yamada I, Himeno Y, Nagaoka T, et al. Moyamoya disease: eva luation with diffusionweighted and perfusion echoplanar MR imaging［J］. Radiology,1999,212(1):340-347.
［5］ Yoon DY, Lim KJ, Choi CS, et al. Detection and characterization of intracranial aneurysms with 16channel multidetector row CT angiography: a prospective comparison of volumerendered images and digital subtraction angiography［J］. AJNR Am J Neuroradiol,2007,28(1):60-67.
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